الفينيل كيتونيوريا

**الصبورة** · #1 23-05-2007, 03:22 AM

بسم الله الرحمن الرحيم

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

.

.

نشوفون بعض المنتجات مكتوب عليها يمنع تناوله للمرضى الفينيل كيتونيوريا مثل بيبسي و كولا و الحلويات و أحيانا ع منتجات الدايت إلي بدون سكر بس تعروفون شنو هذا المرض

ماهي حالة فينيل كيتون يوريا
“Pheneyl Keton Uria"
هي حالة من حالات الإعاقة العقلية المرتبطة بالتمثيل الغذائي وتبدو المشكلة على شكل نقص

في كفاءة الكبد على إفراز الإنزيمات الخاصة بعملية التمثيل الغذائي لحامض الفينيل مما يؤدي إلى

زيادة حامض الفينلين في الدم مما يؤثر على الجهاز العصبي المركزي.

ومن الممكن معالجة هذه الحالة من الإعاقة القليلة إذا تم إكتشافها مبكراً في الأيام الأولى من

ولادة الطفل من خلال الفحوص والإختبارات اللازمة حيث تم إخضاع الأطفال الذين يعانون من هذه

الحالة إلى نظام غذائي طبي مناسب يحتوي على المواد البروتينية الحيوانية بشكل صحي

ومناسب وبذلك نخفف من حدة الإصابة الفعلية حيث أن الأطفال المصابون بهذه الحالة تتراوح شدة

الإعاقة لديهم من الشديد إلى المتوسط والخصائص الجسمية لهذا المرض هي:

1- الجلد الناعم المائل إلى الصفرة.

2- صغر حجم الجمجمة.

3- عيون زرقاء.

4- بعض التشوهات الجسمية خاصة في الأطراف السفلى.

وأيضا حالة مشابهه لها هي

بيلة فنيل كيتون يوريا
Phenylketonuria

هذا المرض يصيب الاطفال ذوي الشعر الاشقر والعينان الزرقاوان والجلد الفاتح بسبب نقص أنزيم

فينيل الأنين هيدروكسيليز الضروري لتحويل الفنيل الاننين إلى تيروزين.

المظاهر السريرية:
حساسية ضيائية.

اندفاع اكزيما تيدي (شبه اكزيمائي).

انتانات ثانوية (شائعة).

آفات جلديه تشبه تصلب الجلد.

تصلب في الفخذين والأرداف هي مظاهر شائعة عند الرضع والاطفال المصابين.

المظاهر العامة
تخلف عقلي

نوبات صرعية.

الموجودات المخبرية:
وجود حمض الفنيل بيروفيك في البول وهذا يمكن تحديده بسهولة بإضافة بضع قطرات من محلول كلور الحديدي إلى البول (فيريك كلورايد) وهذا قد يعطي لون أخضر غامق.

طرق المعالجة:
حمية غذائية خاصة للرضع والاطفال الصغار حاوية على قليل من الفنيل الأنين ويجب أن تعطى مباشرة بعد الولادة.

طيب وش يصير لما المصاب يتناول الأسبارتم المحلي الأصطناعي في البيبسي

للمرضى الذين لديهم زيادة في مستوى الفينايل الانين في الدم PHENYL ALANINE وهي

أحد نواتج عملية إستقلاب الأسبارتم مثل المصابين بأمراض الكبد أو النساء الحوامل

اللآتي لديهن فينايل كيتون يوريا phenylketonuria حيث يكونوا أكثر حساسية للفينايل

الآنين ،كما يجب عليهم تجنب أي مصدر آخر لهذة المادة لما قد ينتج عنها من آثار

جانبيه.

تم جمع هذه المعلومات من الشبكه العنكبوتيه

عافانا الله واياكم

و

اسأل الله العظيم ان يشفي جميع مرضى المسلمين

المصدر: منتديات بنات دوت كوم

hgtdkdg ;dj,kd,vdh

الموضوع الأصلي : الفينيل كيتونيوريا || القسم : "الأرشيف" مغلق || المصدر : منتديات بنات دوت كوم || كاتبة الموضوع : الصبورة

**green** · منذ /23-05-2007, 04:03 AM

مسائك ورد،،

اسأل الله العظيم ان يشفي جميع مرضى المسلمين

اللم آمين ،،

الله يعطيك العافية ،، معلومات مفيدة ،،

لطالما كنت اتمنى معرفة مالمقصود بذلك،،

دمتى بصحة وعافية،،

**الصبورة** · منذ /26-05-2007, 09:12 AM

تسلمين يا غيرين ع مرورك

ياليت الاخوات يدخلون لانه معلومه نادر ما بنات يفهمون همرض

الله يحمينا

**m0on girl** · منذ /01-06-2007, 04:49 AM

آمين،،
شكراً لكـِ غاليتي،،=]

الذين يشاهدون محتوى الموضوع الآن : 1 ( الأعضاء 0 والزوار 1)